小夫妻結婚一年多, 妻子主動想親密, 丈夫卻總避之不及, 原因竟是…
錢江晚報·小時新聞 通訊員 宋黎勝 記者 吳朝香
周先生（化名）和宮女士（化名）是一對年輕的小夫妻，24歲左右，兩人是大學同學，感情很好，畢業不久就結瞭婚，讓宮女士難以啟齒的是，婚後，老公對夫妻之間的親密關系總是很冷淡，哪怕她很主動，他也是完全不感興趣，甚至避之不及。
妻子很主動，丈夫總是很冷淡
這對小夫妻是浙江省人民醫院生殖內分泌科主持男科的副主任醫師鄭珉的患者。
“他們第一次來到我專傢門診是三年前。”鄭珉回憶道，當時他們24歲左右，男的俊朗挺拔，女的嬌小可愛，很是般配。兩人落座之後，扭捏半天不肯說明來意，再三追問下，還是宮女士紅著臉道出瞭就診原因。
夫妻倆是大學同學，周先生長得英俊，待人溫文爾雅，談吐中不時還透出點小幽默。同窗2年後，周先生在宮女士心目中的形象越來越完美，於是生性活潑率真的她主動發起進攻，倆人感情不斷升溫，大學畢業後不久就結瞭婚。
婚後，周先生在生活中溫柔體貼、細心、幽默，但讓宮女士困惑地是，老公不像其他新婚夫妻那樣如膠似漆。有時她主動尋求親密行為，周先生總是找各種借口推三阻四，或敷衍應付，對於夫妻“房事”他也完全不感興趣，避之不及，有時僅能勉強點到為止，令宮女士大失所望。
每次看到妻子艾怨的眼神，周先生也挺內疚，無奈力不從心。
鄭珉在男科門診接診患者
看到檢查結果，丈夫一個勁說：肯定弄錯瞭
結婚一年多，宮女士肚子一直沒有動靜，不得已，夫妻倆終於鼓足勇氣選擇浙江省人民醫院生殖內分泌科男科求診。
“我先開瞭一個精液常規的檢查。兩個多小時後精液檢查結果出來瞭，精液標本中竟然沒有找到精子！”鄭珉說，看到這個結果夫妻倆頓覺五雷轟頂，愣瞭很久，尤其周先生怎麼也不相信現實，一個勁說著“不可能的，肯定是弄錯瞭！”
鄭珉不停勸解、安慰，夫婦倆才情緒略微平緩瞭些。鄭珉接著做瞭體格檢查，發現男方外生殖器幼稚狀態，如雙側睪丸偏小，大約隻有6ml（正常人的1/3左右），心裡對他“無欲無精”就有瞭大致的預測和判斷，開出一系列瞭生殖檢查，讓他們一月後來看報告並再次復查。
一月後再次復查，周先生精液中還是沒找見精子，加之系列檢查結果及其嗅覺障礙等，最終確診周先生為非梗阻性無精子癥，特發性低促性腺激素性性腺功能減退癥。“這是一種比較少見但有特定表現的源於下丘腦的內分泌性疾病，名字–卡爾曼綜合征。”
“我告訴夫婦倆，這病是可以治療的，且有很大的機會可以恢復正常夫妻生活和獲得生育能力，但有個過程，一二年，或許更長些，得有思想準備。”鄭珉費盡可能詳細解釋，作為經驗豐富的醫生清楚，此時信心比什麼都重要。
果然，周先生心情明顯好瞭很多，少瞭些焦慮和煩躁，明確表示願意配合積極治療。
治療1年多後，小夫妻兩喜極而泣
持久戰開始瞭。按醫囑，先接受HCG（人絨毛膜促性腺激素）2000單位，每周2次肌內註射，一年得打一百多針；每月復查一次生殖激素水平，依據睪酮水平和睪丸情況調整劑量，同時還給以達拉非片和龍鹿膠囊改善相關功能……
“我一年一百多次跑醫院，終究會有人看到，怕同事朋友知道瞭這個疾病，會有異樣的眼光。開始非常害怕這一點，盡量避人耳目。”妻子不斷鼓勵，時間長瞭，周先生釋然，覺得疾病需要治療，幸福得靠努力去追求，沒必要遮遮掩掩。
4個月後，當HCG的劑量增加到4000單位每周兩次時，周先生已能主動地找妻子親熱。
“我為他做瞭一下體格檢查，睪丸體積已經到有8-9ml左右瞭，遺憾的是精液檢查仍未見精子，復查睪酮水平已達正常成年男性中值……”鄭珉為他們分析解釋，打氣鼓勁，特別要周先生千萬不能心灰意冷，否則將功虧一簣。這時的夫妻倆對醫生非常信任，表示一定會咬牙堅持。
接下來，鄭珉增加瞭HMG（促性腺激素）肌內註射每周2次，變成一周打4針。終於在堅持瞭1年零4個月治療後，又一次復查精液常規的標本中見到瞭久違的精子（雖然數量低於正常），看到報告，夫妻倆喜極而泣。
考慮他們迫切希望盡快有寶寶的心情，醫生建議可試管助孕。接受體外受精-胚胎移植技術，4個月後宮女士成功受孕。
半個月前，夫妻倆滿面笑容來到鄭珉的專傢門診，這一次陪伴他們的還有宮女士懷抱裡漂亮可愛的女寶寶。
新聞+：青春期有這行癥狀，要引起重視
鄭珉介紹，卡爾曼綜合征屬於罕見病的一種（2018年5月11日，國傢衛生健康委員會等5部門聯合制定瞭《第一批罕見病目錄》，卡爾曼綜合征被收錄其中），1944年，美國醫學遺傳學傢Kallmann首先報道。起病原因目前認為可能是起源於嗅基板的GnRH神經元因各種原因不能正常遷徙、定位於下丘腦而導致完全或部分喪失合成和分泌GnRH的能力，引起下丘腦-垂體-性腺軸功能低下，不能啟動青春期，而表現為青春期發育延遲。以致男性成年後睪丸、陰莖較正常成年男性小，嚴重可表現為第二性征沒有發育，沒有胡須、陰毛，皮膚比較細嫩。
“有無嗅覺，是區別是否是卡爾曼綜合征的重要指征。如果有嗅覺，那就不是卡爾曼綜合征，而隻能診斷為特發性低促性腺激素性性腺功能減退癥。‘沒有性欲，無法生育’是卡爾曼綜合征患者身上最醒目的標簽。”
鄭珉表示，很大一部分患者經過治療是可以恢復正常性生活和獲得生育能力的。對於卡爾曼綜合征的治療，是分階段性和按具體需求進行的。首先肯定是讓患者達到明顯的青春發育，有第二性征，具備正常的情緒控制和性功能，對於暫時沒有生育需求的男性來說，使用雄激素是最佳的選擇。雄激素方便、非常有效，很容易實現患者睪丸陰莖生殖、長胡須和陰毛以及整個肌肉形態的形成，形成理想的第二性征；而對於有生育需求的患者促性腺激素治療和GnRH脈沖治療這兩種治療方案，不僅能讓男性患者擁有第二性征，還可以促進患者睪丸生長、精子形成、恢復患者生育能力。但是這種治療往往療程比較長，需要至少1-2年時間。
“耽誤治療往往是健康知識匱乏與害羞，患者即使發現自己生殖器發育異常，也不好意思跟父母講；父母則因為傳統觀念也羞於與孩子談論生殖發育相關的話題，導致很多人延誤治療，很多人甚至是婚後因無法正常完成性生活才到醫院治療。因此，傢庭、社會都應更多關註孩子的生殖健康問題。”鄭珉提醒說。
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